Thực bào máu: hội chứng nghiêm trọng ở trẻ sơ sinh và trẻ em

Hội chứng thực bào máu là bệnh rối loạn hiếm gặp ở Việt Nam. Dù vậy, người bị triệu chứng này có thể mắc de dọa đến tính mạng. Hãy cùng nghiên cứu nguồn gốc, biểu hiện và liệu trình điều trị qua bài viết sau đây nhé.

Hội chứng thực bào máu là gì ?

Hội chứng thực bào máu (Hemophagocytic lymphohistiocytosis_HLH) thuộc bệnh lý chuyên khoa huyết học, là một đảo lộn hiếm gặp, làm cho bởi sự tăng sinh những tế bào lympho và đại thực bào hoạt hóa quá mức.

Dấu hiệu thực bào máu chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, mặc dù có khả năng phát triển ở toàn bộ lứa tuổi.


Hội chứng thực bào máu là hiện tượng người hình thành quá nhiều đại thực bào và các tế bào lympho (Nguồn: Internet)

Nguyên nhân gây cho hiện tượng thực bào máu

Hội chứng thực bào máu được chia làm 2 loại là nguyên phát và thứ phát.

Hội chứng thực bào máu nguyên phát

Thể nguyên phát hay triệu chứng thực bào máu thể gia đình là thực bào máu di truyền, có tính chất gia đình theo nhiễm sắc thể gen lặn, đó là gen gây bệnh sẽ nằm trên nhiễm sắc thể. Đối với thể này, bệnh sẽ có thể tự xuất hiện hoặc khởi phát khi viêm nhiễm.

Hội chứng thực bào máu thứ phát

Thể thứ phát hay triệu chứng thực bào máu bị bắt buộc, sẽ thường xuất hiện sau những nguyên nhân nhiễm trùng, miễn dịch, tác hại lên hệ thực bào gây nên những hoạt hóa quá mức của hệ thực bào, tạo cần hiện tượng thực bào máu. Các nguyên nhân nhiễm trùng thường gặp hiện nay là nhiễm nấm, nhiễm ký sinh trùng, viêm nhiễm gram âm, HIV, sởi,…Ngoài ra, bệnh cũng có khả năng xuất hiện sau khi nhiễm lao, EBV, E.coli, CMV,…Hội chứng thực bào máu thứ phát thường gặp ở cơ thể lớn.

Triệu chứng của hội chứng thực bào máu

Các triệu chứng và biểu hiện của hội chứng thực bào máu thường tăng sinh trong những tháng đầu hoặc những năm đầu đời. Tuy thế, trong những hiện tượng hiếm hoi, cơ thể bị tác hại có thể không có triệu chứng về sau hoặc thậm chí đến khi đang lớn. Các dấu hiệu có khả năng kể như:
  • Sốt;
  • Gan to hoặc lách to;
  • Nổi mẩn trên da;
  • Hạch bạch huyết to;
  • Các vấn đề về hô hấp;
  • Dễ bầm tím hoặc chảy máu bất thường;
  • Rối loạn về thận;
  • Những vấn đề về tim mạch;
Những cơ thể bị hiện tượng thực bào máu cũng có khả năng tăng sinh những thất thường về thần kinh. Những triệu chứng thần kinh khác nhau có khả năng gồm khó chịu, stress, trương lực cơ không bình thường, co giật, cứng gáy, thay đổi trạng thái tâm thần, mù lòa, tê liệt hoặc hôn mê.

>>Tìm hiểu thêm: https://viemdacodiaotre.blogspot.com/2019/11/bi-kip-phuc-hoi-suc-khoe-sau-sinh-me.html

Dấu hiệu của hội chứng thực bào máu

Các trường hợp mắc hội chứng thực bào máu nguyên phát hầu như tử vong nếu không trị bệnh. Cấp độ sống trung bình được cáo trên những nghiên cứu vãn khác nhau là từ 2 – 6 tháng sau khi được nhận dạng. Một số ca trong lịch sử được thu thập bởi Hệ thống đăng ký về triệu chứng thực bào máu quốc tế cho biết, xác suất ít hơn 10% người mắc bệnh sống đến 3 năm. Ngay cả khi được chữa bệnh, cũng chỉ có 21 – 26% số ca có hy vọng sống tới 5 năm. Giảm dấu hiệu luôn luôn là tạm thời vì bệnh chắc chắn sẽ quay lại. Cấy ghép tủy xương là một hy vọng để chữa khỏi.

Một nghiên cứu giúp cho thấy rằng 50% số ca tử vong do biểu hiện thực bào máu là do nhiễm khuẩn nấm tấn công, mà điều này lại thường bị bỏ qua trong xác định.

Hội chứng thực bào máu thứ phát trên một số người bị bệnh có khả năng tự giới hạn vì các người bị bệnh có khả năng phục hồi tận gốc sau khi trị bệnh chăm sóc, hỗ trợ.


Hội chứng thực bào máu gặp nhiều ở trẻ sơ sinh (Nguồn: Internet)

Cách trị bệnh triệu chứng thực bào máu

Cấy ghép tế bào tạo máu được coi là bí quyết điều trị hiệu quả cho dấu hiệu thực bào máu do di truyền. Cách thức này chỉ dẫn cho những người được nhận ra hoặc nghi ngờ mắc biểu hiện thực bào máu gia đình cần việc chữa bệnh càng sớm càng tốt. Trước khi cấy ghép tế bào tạo máu, các thân thể bị biểu hiện này thường được điều trị bằng hóa trị hoặc phương hướng miễn dịch để tiêu diệt những tế bào miễn dịch quá mức có thể đem đến viêm, hậu quả tính mạng.

Ở các người bị bệnh không có khía cạnh di truyền thì bệnh có khả năng được chữa khỏi nhờ chữa bệnh bằng thuốc. Các loại thuốc gồm viblastin, cyclosporin, corticos teroid... Bệnh nhân được điều trị theo một biện pháp chặt chẽ.

Ngoài ra, chữa bệnh hỗ trợ cũng rất quan trọng, giúp điều chỉnh nước và điện giải, chống nhiễm trùng, chống suy gan, truyền chế phẩm máu.

>> Có thể bạn quan tâm:

>>> http://benhmunnhot.com/2018/08/31/tre-so-sinh-bi-noi-mun-mu-o-co/
>>>https://suckhoedoisongsumhevi.blogspot.com/2019/11/tre-ngu-ngay-la-dau-hieu-cua-benh-gi.html